主动脉窦瘤破裂(RuptureSinusofValsalvaAneurysm,RSVA),又称Valsalve窦瘤破裂,发病率约占先天性心脏病的0.31%~3.56%,男性居多(男∶女=3∶1)。RSVA发病急,症状重,破裂后生存时间平均为1~3.9年,因而一经确诊,应尽早手术治疗。
单纯性主动脉窦瘤一般不发生血流动力学改变,故无症状,偶有巨大未破裂的窦瘤致右心室流出道狭窄而出现症状,更少见的是未破裂的主动脉窦瘤引起其腔内血栓及窦瘤挤压牵拉冠状动脉对应分支而出现冠心病相应症状。RSVA多有以下表现:(1)突然发病。破裂前多有相应的病史,如剧烈活动、发热后胸闷、心悸气促,或伴有胸痛,迅速出现心力衰竭。(2)逐渐出现活动后呼吸困难。患者多不能表述最初出现症状的具体时间,可能因破口起初较小后逐渐扩大所致。症状主要取决于破裂的速度、破口的大小及破入哪个心腔。多数患者胸骨左缘第3~4肋间可扪及细震颤,并可听到Ⅳ~Ⅴ级表浅而粗糙的连续性杂音,脉压差大,有水冲脉和毛细血管搏动征。
主动脉窦瘤目前根据窦瘤的起源和破入位置主要有两种分型方法:Sakakibara医院改良分型法。如下表所示:
主动脉窦瘤破裂的主要治疗以手术治疗为主,以牢固闭合破口、恢复主动脉根部中层的连续性、防止复发、避免损伤主动脉瓣为原则,并同期矫正合并畸形。根据病人的具体情况,可以选择直视下手术或介入治疗。
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