布氏杆菌病是由布氏杆菌引起的人畜共患性传染病，病菌可经破损的皮肤黏膜等侵入人体进行传播，病变范围广，临床表现复杂，易被误诊/漏诊。现报道1例少见的临床表现酷似慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP）的神经型布氏杆菌病（neurobrucellosis，NB）如下。
临床资料患者女性，39岁，主因“渐进性四肢无力近4个月，视物成双1周”于年7月27日入院。入院前4个月无明显诱因出现右下肢力弱，行走时抬脚费力，无力渐加重，发病1.5个月出现双手力弱，系扣、持筷笨拙，医院未明确诊断，发病2.5个月出现左下肢力弱，渐加重至完全瘫痪，当地就诊予以中药治疗（具体不详）无效，入院前1周出现视物成双，病程中症状无波动性，无疲劳现象，无肢体麻木，无头痛、发热、多汗、关节痛，不伴大小便障碍。既往史及个人史：体健，家中饲养鸽子。病前无上呼吸道感染、腹泻等前驱感染史，否认饲养、宰杀牛羊、生吃牛羊肉、奶、喜食生菜及经常在外就餐等密切接触史。入院体检：体温36.5℃，脉搏78次/min，呼吸19次/min，血压/62mmHg（1mmHg=0.kPa），意识清楚，语言流利，双眼左视有复视，左眼外展欠充分，余脑神经未见异常。双手及膝关节以下肌肉轻度萎缩，双上肢肌力近端IV+级，远端IV级，双下肢近端1级，远端0级，四肢肌张力减低，双上肢腱反射（+），双下肢腱反射（-），深浅感觉正常，双侧巴宾斯基征（-），脑膜刺激征（-）。辅助检查：头颅MRI示双侧脑室体部体积增大（图1）。颈椎MRI示颈椎退行性改变，颈4-5、5-6椎间盘突出（图2）。胸部CT示左侧少量胸腔积液伴胸膜肥厚、粘连。神经电生理检查示：右腓神经、胫神经、双腓深神经、胫神经-腓肠肌内侧头肌支运动神经传导速度下降，远端潜伏期延长，波幅下降；右腓神经、腓肠神经感觉神经传导速度下降，远端潜伏期延长，波幅下降；双上肢神经传导速度基本正常；尺神经F波出波率％，潜伏期未见延长；所检肌（右尺神经、正中神经、股神经、胫神经、腓总神经、腓浅神经、腓肠神经，双腓深神经、双胫神经-腓肠肌内侧头肌支）针电极肌电图可见失神经电位。心电图、心脏彩超、腹部彩超未见异常。血尿便常规、肝肾功能、生化、贫血系列、红细胞沉降率、超敏C反应蛋白、抗神经节苷脂抗体等实验室检查均未见明显异常。入院第3天行腰椎穿刺术：脑脊液微*透亮，压力mmH2O（1mmH2O=0.kPa），白细胞×10^6/L，多核细胞20％，淋巴细胞80％，红细胞×10^6/L，潘迪反应（±）；蛋白4.02g/L（正常值0.08-0.43g/L），葡萄糖1.59mmoL/L（正常值2.2-3.9mmol/L），氯.00mmol/L（正常值-mmol/L）；墨汁染色、结核分支杆菌抗体、脑脊液培养、抗神经节苷脂抗体、副肿瘤综合征抗体谱均为阴性；本次穿刺有副损伤，考虑对部分结果的影响，5d后复查腰椎穿刺：脑脊液澄清透亮，压力90mmH2O，白细胞×10^6/L，多核细胞10％，淋巴细胞90%，红细胞50×10^6/L；蛋白2.81g/L，葡萄糖1.20mmol/L，氯化物.00mmol/L；潘迪反应、墨汁染色（-）；脑脊液培养：马尔他布氏杆菌；布氏杆菌病血清凝集试验（+）；血清布氏杆菌抗体1：25。入院诊断：四肢无力待诊CIDP？因初次脑脊液结果不支持CIDP，提示感染可能，但患者无颅内感染症状，先予以营养神经、B族维生素等综合治疗。复查腰椎穿刺结合化验结果修正诊断为NB，予以口服利福平mg/d、多西环素mg/d（每日2次）、阿米卡星0.4g/d，联合抗菌治疗5d时，双下肢肌力达II级，1周后出院。出院体检：双眼左视有复视，左眼外展欠充分，双上肢肌力VI-级，双下肢近端肌力II级，远端肌力III-级，医院继续治疗。出院1个月后电话随访，患者可在搀扶下缓慢行走，双上肢活动基本正常，偶有视物成双；出院5个月后再次随访，患者四肢活动恢复正常，视物成双消失。
讨论NB作为布氏杆菌病的一种少见类型，约占总数的1.7％-10.0％，临床上可分为中枢型和外周型。前者常急性起病，最常见的是脑膜炎、脑膜脑炎或脑脊髓膜炎；后者可急性或慢性起病，以神经根病或多发性神经根病形式出现。NB症状多变，临床上常以疑难杂症出现。
CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件可考虑：（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；（2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数为对称性；（3）脑脊液蛋白-细胞分离；（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢；（5）除外其他原因引起的周围神经病；（6）糖皮质激素治疗有效。本例患者起病缓慢，渐进性发展，病程长达4个月，以肢体无力为主要表现，无力自远端向近端发展，呈对称性四肢软瘫，临床表现酷似CIDP；但早期肢体无力为非对称性，无末梢型感觉障碍，后累及脑神经，脑脊液细胞数增高，结合神经电生理结果，可排除CIDP；该患者无明确牛、羊接触史，但有鸽子接触史，鸽子是否可作为布氏杆菌病的传染源感染人尚不明确；患者布氏杆菌病血清凝集试验（+），脑脊液培养出马尔他布氏杆菌，较为罕见，依靠病原学检查确诊NB。因其病程长，入院体检为对称性四肢软瘫，缺乏发热、关节受累等全身性症状和体征，易误诊。
NB诊断标准：（1）流行病学接触史；（2）神经系统症状；（3）脑脊液改变（白细胞增多，蛋白水平升高）；（4）病原学检查：血或脑脊液培养阳性，或血清学凝集试验效价1：，或脑脊液布氏杆菌抗体阳性；（5）针对布氏杆菌治疗有效；（6）除外其他疾病。脑脊液培养阳性为诊断NB的“金标准”。布氏杆菌生长缓慢，培养阳性率低，故脑脊液培养出布氏杆菌的报道较为少见；在临床工作中，血清学凝集试验在诊断NB的过程起着重要作用。
NB较难根治且易复发，需长程、规范、联合抗感染治疗；目前多以口服多西环素（mg/d，每日2次）和利福平（-mg/d）为基础用药，持续6周，联合氨基糖苷类、喹诺酮类、头孢三嗪中的1种，疗效更佳；同时，足疗程也是预防复发的重要措施。本例患者所采用的利福平、多西环素均有较强的细胞内和中枢神经系统渗透作用，同时联合氨基糖苷类药物阿米卡星，故能取得较好的疗效。
NB可发生在布氏杆菌病的任一阶段，表现多变，不具特异性。有鸽子接触史、以渐进性四肢无力为表现者少见；当临床上有类似表现，且脑脊液检查提示炎性改变，要考虑NB的可能，尽量早诊断早治疗，改善患者预后及生活质量。
中华神经科杂志年2月第51卷第2期
作者：尚志越车锋沈学勇王荔（医院神经内二科）
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