感觉共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,CIDP)属于CIDP中较罕见的一种变异型,且临床表现缺乏典型的CIDP的表现而易被误诊、漏诊。我科近年收治1例该病例,并连续进行3年随访,患者临床疗效满意,现报道如下。
临床资料病史摘要:患者,男,35岁,山东鄄城人,农民,系“渐进性行走不稳、手抖、动作笨拙2年余”于年10月21日入院。
年4月患者在日常生活中渐出现行走时摇晃不稳,如踩棉花感,不能走夜路,无头痛、眩晕,无肢体疼痛等其他不适。年初患者渐出现在取物时双手不自主抖动,尤在接近物体时较明显。症状缓慢加重,年2月渐致端碗、持筷、系扣等动作完成困难,并渐出现双足麻木感,如洗脚时对水温感觉不灵敏,医院并行数次头颅MRI检查均未见异常,未能明确诊断。
但行走不稳、手抖等症状仍逐渐加重,入院时因双手抖动明显,端碗持筷、穿衣刷牙等已不能自行完成。病程中患者无呼吸费力,无四肢肌肉萎缩,无肢体疼痛或束带感,饮食、睡眠及大小便正常。
既往史:年骑摩托车摔倒致左侧锁骨骨折史,无头痛及意识障碍,否认伤及头部。个人史:吸烟史18年,每天约20支,年2月戒除;饮酒18年,每天饮用白酒约g,年2月戒除。
入院查体:神志清楚,精神尚可,言语清晰,对答切题,行走时左右摇晃,闭目行走困难。颅神经(-)。四肢肌力Ⅴ-,双上肢可见粗大的姿位性震颤,双侧指鼻试验和跟膝胫试验不准不稳,基本不能完成试验动作,Romberg征(+),双侧肱二头肌、桡骨膜反射(+),双侧膝腱反射(+),四肢肌张力减低,双侧Babinski征(-)。Lasegue征(+):双下肢抬至60°角出现明显疼痛,加强试验(+)。双下肢针刺觉呈短袜套样减退,双足部温度觉减退,双侧足趾位置觉减退,双侧内外踝点振动觉明显减退,颈软,脑膜刺激征(-),盈亏征(-),钟摆征(-)。皮肤色泽正常。
辅助检查:年2月头颅磁共振未见明显异常。年10月22日血尿便常规及生化常规未见异常,棘红细胞计数、自身抗体全套、血免疫球蛋白、叶酸测定、维生素B12测定均未见异常;免疫组合(包括肝炎病*、梅*螺旋体和HIV抗体检查)阴性。脑脊液常规生化:细胞数7×/L、葡萄糖2.63mmol/L、氯化物.2mmol/L、蛋白1.9g/L。脑脊液寡克隆带阴性。
肌电图:右腓总神经复合肌肉动作电位(