小纤维是指直径小于7μm的神经纤维，包括薄髓的Aδ及无髓C类纤维，纤维直径小，传导速度慢，纤维性质包含躯体感觉神经成分和自主神经成分。其中躯体感觉神经纤维主要介导痛温觉传导，而自主神经成分完成神经对内脏及皮肤附属器的支配。小纤维神经病（small-fiberneuropathy，SFN）是一组主要累及周围神经的小纤维成分，大纤维成分不受累或很少受累的周围神经病。疼痛、感觉异常和（或）自主神经功能障碍是SFN最典型的临床表现，也是影响患者生活质量的最主要原因。
解剖与生理周围神经纤维根据直径的大小及传导速度不同，可分为A、B、C三类纤维。A类纤维为有髓鞘的躯体传出及传入纤维，其直径最大，根据传导速度不同，又分为Aα（直径12-21μm，传导速度70-m/s）、Aβ（直径6-12μm，传导速度30-70m/s）、Aγ（直径3-6μm）、Aδ（直径1-5μm）纤维；B类纤维（直径1-3μm）为自主神经节前有髓鞘纤维；C类纤维（直径0.3-1.3μm）为无髓鞘纤维，主要为自主神经节后传出、后根及周围神经中传出小的纤维。神经纤维直径不同，其功能不同。Aα和Aβ纤维主要与运动、振动觉和触觉有关。Aγ与肌梭运动功能有关。Aδ及C类纤维与痛觉、温度觉及自主神经功能有关。
病因SFN的常见病因包括遗传性因素，如家族性淀粉样变、常染色体隐性遗传性周围神经病、遗传性感觉性自主神经病、Fabry病、Fridreich共济失调等；获得性因素，如糖尿病、糖耐量异常、酒精中*、系统性淀粉样变、血管炎、干燥综合征、人类免疫缺陷病*感染等。但是有很多临床表现为SFN的患者没有明确病因，尤其是老年人，大约93％患者没有明确病因，属于特发性。
表2SFN的常见病因（续表1，部分病因重复）
获得性
代谢性
糖尿病（常见）和糖耐量受损
甲状腺功能减退
叶酸缺乏
维生素B12缺乏
糖尿病治疗所致
代谢综合征
感染性
HIV
丙型肝炎
锥虫病
药物和中*
甲硝唑
硝基呋喃妥因
利奈唑胺
他汀类
硼替佐米
肿瘤坏死因子抑制剂
酒精
铊
免疫介导
干燥综合征
乳糜泻
结节病
系统性红斑狼疮
炎症性肠病
单克隆丙种球蛋白病
遗传性
钠离子通道病（SCN9A；SCN10A；SCN11A）
家族性淀粉样变性
Fabry病
COL6A5突变
症候群（小纤维神经病合并其他主要临床表现）
纤维肌痛综合征
Elhers-Danlos综合征
帕金森病
肌萎缩侧索硬化
Pompe病
特发性
未知（常见）
注：加粗的小纤维神经病的病因均由大样本研究得出，且经病理证实；其余来自个案报道，小样本数据或小纤维神经病仅为混合性感觉神经病的一部分表现。
临床表现SFN临床可表现为一些“阳性症状”，如隐痛、刺痛、烧灼痛等。“燃烧足”（burningfoot）是最让人烦恼和典型的表现，常伴刀刺痛、电击痛等。疼痛常于夜间加重，影响睡眠；有时可有异常疼痛及抽筋。还包括一些“阴性症状”，如麻木、发冷等。症状通常位于肢体远端，尤其是下肢，属于长度依赖性周围神经病。但有时感觉障碍也可以表现为斑片状或弥散性。也可表现为不安腿综合征。自主神经损害的症状也较突出，可表现为多汗、少汗、面部潮红、眼干、嘴干、皮温改变、阳痿等。临床体格检查可发现肢体远端的痛温觉减退，肌力、本体感觉、腱反射正常，震动觉通常正常。很多患者临床体征很轻微或没有阳性体征。
诊断与鉴别诊断根据以下临床特点区别大纤维病变和小纤维病变：其中任一条作为1分，任何单一肢体受累均可计入评分。当大纤维得分高时，则属于大纤维病变；小纤维得分高时，则属于小纤维病变；两者得分相同时则属于混合性周围神经病。常规的电生理检查，如神经传导速度及针极肌电图常用来检测大纤维病变，不易早期发现SFN。近年来，一些新辅助检查的出现也有助于两者的鉴别（表3-4）。
表3大纤维病变和小纤维病变的鉴别诊断
大纤维病变
小纤维病变
下肢任何部位的触觉或音叉震动觉减低
下肢任何部位的针刺觉减低
腱反射减低或消失
皮肤营养、血管及出汗异常
共济失调评分*1分或脚趾关节位置觉消失
VAS疼痛评分#4分
*共济失调评分标准：闭目时站立正常：0分；闭目时轻微站立不稳：1分；闭目时严重站立不稳：2分；闭目时不能站立：3分；
#VAS疼痛评分：0分为无痛，10分为最痛，以患者主观感觉评定
表4周围神经的正常功能及受损后体征和常见的检查方法
有学者结合临床表现及电生理、病理检查提出以下SFN的诊断标准：有感觉异常的临床表现，典型表现是疼痛；伴有至少以下一项小纤维功能异常的表现：神经系统查体、特异的电生理检查、病理。符合1项为可能，符合2项为很可能，符合3项为确诊。排除标准：有明显的大纤维受累表现，如脚趾的本体感觉减退、踝及其以上音叉震动觉减低、肢体远端的无力和肌萎缩、普遍的腱反射消失、常规的神经传导速度及针极肌电图异常。
[参考文献]
1.CazzatoD,LauriaG.Smallfibreneuropathy.CurrOpinNeurol.Jun29.[Epubaheadofprint]
2.赵蕾,崔丽英.小纤维神经病诊断方法进展.中华神经科杂志.年12期.
3.赵彦胤,丁正同.小纤维神经病的诊断和治疗.中国临床神经科学.年5期.
4.钱敏,陈琳.小纤维神经病.中华神经科杂志.年7期.
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